Épp euforikus állapotban voltam. Gyönyörködtem az egynapos kisbabámban. Sikeres VBAC- (császármetszés előzmény után hüvelyi) szülés után, felvillanyozva, boldogan élveztem a kórházi buborékot.

De nem tudtam nem észrevenni a feszültséget az osztályon.

Érezhetően káosz volt, a nővérek és orvosok is zaklatottak voltak. Át kellett sétálnom a csecsemőosztályra szemcseppért a lányomnak. Megláttam egy családot, mintha sírást hallottam volna felőlük. Valami nem stimmelt. Zavartan elkaptam a tekintetem, megszereztem a szemcseppet, és visszamentem a kórterembe.

Új szobatársam érkezett, közvetlen, kedves nő volt. Túlestünk egy kapkodó viziten.

Aztán a szobatársam megszólalt, hogy mennyire érezhető mindenkin, mi történt. Visszakérdeztem, miről beszél, erre elmesélte, hogy az ő babájával egy időben hármasikrek születtek, de az édesanyjuk meghalt. Gyakorlatilag az egész osztály őt próbálta megmenteni. 

HELLP-szindróma. Azt hiszem, hogy a tragikusan meghalt anyuka hozzátartozóit láttam a folyosón.

Míg én életem legboldogabb napjait éltem át, egy másik család pár ajtóval arrébb épp a poklok poklát járta meg.

Elhatároztam, hogy egyszer utánajárok, mi is ez a betegség, mit lehet róla tudni, meg lehet-e előzni. 

Mi tehát a HELLP-szinróma?

Nos, egy speciális tünetcsoport, amelyben a véralvadási és májműködési zavarok egyidejűleg fordulnak elő. Szárazon és röviden a fehérjevizeléssel, magas vérnyomással járó terhességi toxémia (preeklampszia) legsúlyosabb formája. 

A HELLP maga mozaikszó, a Heamolysis (vörösvérsejtek szétesése), az Elevated Liver Enzyms (emelkedett májenzimszint) és a Low Platelet Count (alacsony vérlemezkeszám) rejlik mögötte.

Általában hirtelen jelennek meg a tünetek, és nagyon gyors lefolyású tud lenni a betegség, ezért azonnali beavatkozást igényel.

A súlyos preeklampsziával és HELLP-szindrómával kombinált terhességekben az anyai és magzati halálozás lényegesen magasabb. Ebben döntően a HELLP talaján esetleg kialakuló lepényleválás, akut veseelégtelenség, tüdővizenyő, agyi szövődmények játszanak vezető szerepet.

Azt, hogy mik a HELLP-szindróma kiváltó okai, máig nem tudni pontosan, inkább feltételezések vannak, mint konkrétumok. Immunológiai és genetikai háttér feltételezhető. A terhességek 0,1-0,8 százalékát érinti, a súlyos preeklampsziás állapotok egy-két százalékában alakul ki. A tünetek nagyjából a terhesség 28. és 37. hete között jelentkeznek, de nagyon ritka esetekben jóval korábban is, akár a 17–20. hét környékén is, sőt a szülés után is megjelenhetnek.

Melyek ezek?

  • bordaív alatti vagy gyomortáji fájdalom, amely az esetek 90 százalékában jelen van;
  • magas vérnyomás és fehérjevizelés az esetek 85 százalékában megjelenik, de fontos, hogy ezek nélkül is beszélhetünk súlyos HELLP-szindrómáról.

Ezeket a fő tüneteket ritkábban kíséri hányinger, hányás, a csökkenő trombocitaszám nyomán fellépő vérzések, például vérvizelés, ínyvérzés, illetve mellkasi és vesetáji fájdalom is. Azért is olyan fontos a mihamarabbi helyes diagnózis, mert a betegség lefolyása kegyetlenül, rendkívül gyors.

Még alattomosabban jelentkezhet a HELLP teljesen panaszmentes, tünetmentes szülés után is, ezt hívják postpartum HELLP-nek. 

A fenti tünetek többségükben nem specifikusak, más kórképeket, betegségeket is jelezhetnek, ezért a diagnózis könnyen késve születhet meg. Fontos, hogy gyanú esetén mielőbb orvoshoz forduljon a kismama. 

Mi is történik a szervezetben HELLP esetén?

A szindróma húsz százalékában az történik, hogy apró vérrögök képződnek szerte a véráramban, amik a véralvadási faktorokat és a vérlemezkéket felhasználva elzárják az apró ereket, így a kevés vérlemezke és alvadási faktor miatt vérzés lép fel. Gyakorlatilag tönkremegy az egész véralvadási rendszer, és mindenhol vérzések jelentkeznek. Gyakran még a méhet is el kell távolítani, mert maga is vérzésforrássá válhat, amitől a keringő vér mennyisége jelentősen, életveszélyesen csökkenhet. Súlyos szövődmény a tüdő és az agyi ödéma (vizenyő) is, és kialakulhat akut veseelégtelenség is. Ha már ennyire súlyos a helyzet és a baba még mindig nem született meg, akkor bármikor lepényleválás következhet be, amitől a baba is közvetlen életveszélybe kerülhet. 

Nem sok forgatókönyv van, ha HELLP-ről van szó.

Amennyiben súlyos, gyorsan előrehaladó esetről van szó, a terhességet mindenképpen azonnal be kell fejezni, mert ha nem teszik meg, akkor az anya és a magzat élete is veszélybe kerülhet. A terhesség befejezése ilyenkor leggyakrabban császármetszéssel történik. Enyhe HELLP-szindróma esetén, a 32. terhességi hét után, kedvező méhszájhelyzet, stabil anyai és magzati paraméterek esetén hüvelyi szülés is megkísérelhető. 

A terhesség 34. hete után szintén az azonnali befejezés a megoldás úgynevezett középsúlyos HELLP esetén is.

A szakirodalmi ajánlások szerint, ha a középsúlyos HELLP a terhesség 34. hete előtt jelentkezik, nem mutat gyors romlást, az anya és a magzat állapota is stabil, a magzati tüdőérlelő kezelés alkalmazására van lehetőség, amely nagyon sokat javíthat a világra jövő koraszülött életkilátásain. 

Postpartum HELLP-szindróma esetén panasz- és tünetmentes terhesség, valamint szülés után alakul ki a betegség, minden látható előzmény nélkül. Ebben az esetben is azonnali lépésekre van szükség. 

Mik a gyógyulási esélyek?

Ha a diagnózis idejében megszületik, és a terhességet – szinte minden esetben császármetszéssel – befejezik, akkor a HELLP-szindrómát fenntartó mechanizmusok megszűnnek.

A megfigyelések és a szakirodalom szerint az anya állapota 48 órán belül legtöbbször teljesen rendeződik, és a laboreredmények is gyors javulást mutatnak. De azonnal még nem lehet megmondani, hogy a HELLP szövődménymentesen gyógyult-e. Ami az újszülöttet illeti, neki elsősorban az esetleg túl korán bekövetkező világrajövetel miatt lehetnek nehézségei. 

Meg lehet előzni?

Sajnos, mivel a kórállapot háttere még ma sem pontosan ismert, a megelőzésben és az előrejelzésben is korlátozottak a lehetőségeink. A terhességi toxémia, vagyis preeklampszia kockázatbecslésére van lehetőség, de ezen belül konkrétan a HELLP rizikómeghatározására nincs még hasonló módszer.

A kockázat azoknál mindenképpen nagyobb, akiknek eleve magas a vérnyomásuk, de ilyen rizikófaktor a vesebetegség és az is, ha a kismama valamilyen érrendszeri megbetegedésben szenved. Az immunbetegségek, a fokozott trombózisveszéllyel járó állapotok és a cukorbetegség szintén ilyen tényező. Ha a családi anamnézisben már előfordult preeklampszia vagy toxémia, az is növeli a rizikót, és nagyobb kockázattal néznek szembe azok is, akik 35 éves koruk után szülnek először, valamint azok is, akik sokadik várandósságukat viselik. Ha ezt a terhességet új partnerrel vállalja az édesanya, az további rizikóemelkedést jelenthet, amely a folyamat immunológiai teóriáját erősíti. Amennyiben a terhesség elején elvégezhető praeeklampsziaszűrés emelkedett kockázatot jelez, a terhesség 32. hetéig folyamatosan alkalmazott aszpirinkezelés hatásos lehet a megelőzésben. 

 

Már az is életet menthet, ha tudunk a betegség létezéséről!

Nyilván borzasztóan ijesztő ezt olvasni, és sokan eleve félnek a várandósságtól, szüléstől, egy ilyen cikk pedig nyilván nem könnyít a helyzeten. De ha visszagondolok arra, hogy anno, amikor toxikussokk-szindrómám volt, az mentette meg az életem, hogy derengett valami a tamponos dobozokról, az jut eszembe, hátha nyerhet pár másodpercet az életmentő hajszában egy kismama azzal, hogy felfigyel a tüneteire.

A HELLP az alattomossága miatt is rendkívül megrázó, hiszen egyik pillanatban még minden rendben, és a család épp a világ legcsodálatosabb eseményére készül, a másikban pedig már életet kell menteni. Muszáj beszélni, írni róla, hogy legalább fogalmunk legyen arról, hogy ez az egész létezik. 

Szabó Anna Eszter

A cikket dr. Pethő Boglárka szülész-nőgyógyász lektorálta.

Források: ITTITT és ITT

Kiemelt képünk illusztráció – Forrás: Getty Images/David Aaron Troy